正解を2つ選んでください。
正答4・5
解説
正解は4と5です。
幼児期に聴力が徐々に悪くなっていく進行性難聴の原因を問うています。
【選択肢別解説】
1：× ムンプス（おたふくかぜ）による難聴は、多くが片側で、突然に高度の感音難聴が起こります。
進行性ではなく、回復が難しいのが特徴です。
2：× GJB2遺伝子の変異は、日本人の先天性難聴で最も多い原因です。
多くは生まれたときから難聴があり、進行しないことが多いです。
3：× 先天性風疹症候群の難聴は、胎内での感染によって、生まれたときから存在する感音難聴です。
4：○ SLC26A4遺伝子の変異は、前庭水管拡大症の原因です。
難聴が変動しながら進行するのが特徴で、頭をぶつけたことなどをきっかけに悪化することもあります。
5：○ 先天性サイトメガロウイルス感染症では、生まれたときの聴力が正常でも、後から難聴が出たり進行したりすることがあります。
新生児聴覚スクリーニングで異常がなくても、注意が必要です。
【ポイント】
先天性サイトメガロウイルス感染症は、遺伝以外の原因による小児の感音難聴として最も多いものの一つです。
【用語】
進行性難聴：時間の経過とともに、聴力が徐々に悪化していく難聴である。
GJB2遺伝子変異：先天性難聴の原因として頻度が高い遺伝子の変化で、非症候群性難聴に関わる。
SLC26A4遺伝子変異：前庭水管拡大を伴う難聴に関わる遺伝子の変化で、難聴が進行することがある。
先天性風疹症候群：妊娠中の風疹感染により、難聴・白内障・心疾患などが生じる状態である。
先天性サイトメガロウイルス感染：胎内でサイトメガロウイルスに感染することで、難聴などが生じる状態である。
ムンプス：おたふくかぜのことで、合併症として片側の高度な感音難聴を起こすことがある。