正答1
解説
正解は1です。
ハンチントン病は線条体(特に尾状核)が変性する常染色体顕性(優性)遺伝の疾患で、特徴的な不随意運動を示します。
【選択肢別解説】
1:○ ハンチントン病の代表的な不随意運動は舞踏運動です。
踊っているような、速く不規則で目的のない動きが体のあちこちに現れます。
2:× 姿勢時振戦は姿勢を保つときに出るふるえで、本態性振戦の特徴です。
3:× アテトーゼは手指などがゆっくりくねるように動く不随意運動です。
アテトーゼ型脳性麻痺などでみられます。
4:× ジストニアは筋の持続的な収縮で異常な姿勢やねじれが生じる状態です。
痙性斜頸などが代表です。
5:× チックは突然で反復する素早い運動や発声で、トゥレット症などでみられます。
【ポイント】
ハンチントン病は舞踏運動、認知症、精神症状を三大症状とします。
第4染色体上のCAGリピートの異常伸長が原因です。
【用語】
ハンチントン病:大脳基底核の変性により、不随意運動や認知機能の低下、精神症状が現れる遺伝性の神経変性疾患である。
舞踏運動:踊るように速くて不規則で、目的のない動きが体のあちこちに現れる不随意運動である。
アテトーゼ:手指などがゆっくりとくねるように動き続ける不随意運動である。
ジストニア:筋肉が持続的に収縮して、体にねじれや異常な姿勢が生じる状態である。
チック:突然に起こる素早い反復性の運動や発声で、本人の意思によらず生じる。
姿勢時振戦:手を前に出すなど一定の姿勢を保つときに現れるふるえである。