正答2
解説
正解は2です。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常なプリオンたんぱく質が脳に蓄積し、脳がスポンジ状に変化する病気です。
急速に進行する認知症とミオクローヌス（不随意運動）が特徴で、予後は非常に悪い病気です。
【選択肢別解説】
1：× クロイツフェルト・ヤコブ病は非常にまれな病気で、年間の発症率はおよそ100万人に1人とされています。
1万人に1人ではありません。
2：○ 正常なプリオンたんぱく質が異常な形に変化し、脳に蓄積して神経細胞を壊します。
そのため、プリオン病の代表的な疾患とされています。
3：× 認知症の症状は急速に進行するのが特徴です。
発症から数か月で寝たきりになることも多くあります。
4：× 有効な治療法はなく、多くは発症から1〜2年で死亡します。
致死率は高い病気です。
5：× ミオクローヌスと呼ばれる、筋肉がぴくっと動く不随意運動を伴うことが特徴です。
【ポイント】
クロイツフェルト・ヤコブ病は「プリオン病」「急速に進行する認知症」「ミオクローヌス」「予後不良」の4点で覚えましょう。