第107回 看護師国家試験 午前問28

解説

正解は4。 マルファン症候群はフィブリリン-1遺伝子（FBN1）の異常による常染色体顕性遺伝の結合組織病で、大動脈中膜の弾性線維脆弱化により若年で大動脈解離・大動脈瘤を生じやすい。 1の解離は中膜内で起こるのが正しく外膜ではない（内膜亀裂から血液が中膜に流入）。 2の急性大動脈解離の診断には造影CTが標準で、解離腔・偽腔・破裂を評価するため造影剤使用が必須（造影禁忌例ではMRI・経食道心エコー）。 3のスタンフォードA型（上行大動脈含む）が緊急手術適応で、B型（下行のみ）は原則降圧・安静の保存療法。 他の所見として高身長、長指趾症、漏斗胸、水晶体偏位がある。