45歳の男性。
半年前から左上肢遠位部の脱力、3か月前から左上肢の筋萎縮と右上肢の脱力、さらに最近歩行障害と構音障害を認めるようになり、神経内科で筋萎縮性側索硬化症と診断された。
現時点で認められる可能性が高いのはどれか。
正答5
解説
正解は5です。
筋萎縮性側索硬化症（ALS：amyotrophic lateral sclerosis）は、上位と下位の運動ニューロンが選択的に障害される疾患です。
一方で、感覚、眼球運動、膀胱直腸機能が保たれ、褥瘡もできにくい点（陰性徴候）が特徴です。
【選択肢別解説】
1：× 褥瘡はALSの陰性徴候の1つです。
感覚が保たれ皮膚の変化もあるため、病期が進んでも生じにくいとされます。
2：× 振動覚低下は後索などの感覚路の障害で生じます。
ALSでは感覚は保たれるため、通常はみられません。
3：× 眼球運動を支配する動眼・滑車・外転神経の運動核は、ALSでは末期まで保たれやすいです。
眼球運動障害は陰性徴候に含まれます。
4：× 膀胱直腸障害もALSの陰性徴候です。
仙髄のオヌフ核が障害されにくいため、排尿・排便は保たれます。
5：○ Hoffmann反射陽性は上肢の病的反射で、上位運動ニューロン（錐体路）の障害を示します。
ALSでは上位運動ニューロンも障害されるため、陽性となる可能性が高いです。
【ポイント】
ALSの陰性徴候は「感覚障害・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡」の4つです。
筋萎縮や線維束攣縮（下位）と、腱反射亢進や病的反射（上位）が同時にみられるのが特徴です。