正解を2つ選んでください。
正答1・5
解説
正解は1と5です。
多系統萎縮症(MSA)は、小脳・大脳基底核・自律神経系が障害される神経変性疾患です。
かつて別の疾患とされた、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、Shy-Drager症候群を合わせた疾患概念です。
【選択肢別解説】
1:○ Shy-Drager症候群は、起立性低血圧や排尿障害などの自律神経症状が目立つ病型で、多系統萎縮症に含まれます。
2:× 進行性核上性麻痺は、垂直方向の眼球運動障害や易転倒性を特徴とするタウ蛋白の蓄積疾患です。
多系統萎縮症とは別の疾患です。
3:× Friedreich失調症は常染色体劣性遺伝の脊髄小脳変性症です。
遺伝性の疾患で、孤発性の多系統萎縮症には含まれません。
4:× 大脳皮質基底核変性症は、左右差の強い固縮や失行、他人の手徴候を特徴とする疾患です。
多系統萎縮症には含まれません。
5:○ オリーブ橋小脳萎縮症は小脳失調が前景に立つ病型で、多系統萎縮症の小脳型(MSA-C)に当たります。
【ポイント】
現在は、パーキンソン症状が主体の病型をMSA-P、小脳失調が主体の病型をMSA-Cと分類します。
どちらの病型でも自律神経障害を伴います。