58 歳の男性。
半年前から両手の筋萎縮に気付き、最近しゃべりにくさを自覚するようになった。
体重は半年で 70 kg から 60 kg に減少。
MMT は両上肢の近位筋が 2 、遠位筋が 4 、両下肢が 4 。
四肢の腱反射は亢進。
舌の萎縮が認められるが明らかな嚥下障害はない。
肺機能検査で % 肺活量は 95 %。
動脈血ガス分析はPaO2：90 Torr、PaCO2：40 Torr であった。
現時点で最も適切な対応はどれか。
正答1
解説
正解は1です。
上肢の筋萎縮、構音障害、舌萎縮、腱反射亢進から、上位と下位の運動ニューロンがともに障害される筋萎縮性側索硬化症（ALS）が考えられます。
現時点では呼吸機能（%肺活量95%、PaCO2 40 Torr）は保たれ、嚥下障害もありません。
最も困っているのは上肢近位筋の筋力低下（MMT 2）です。
【選択肢別解説】
1：○ BFO（balanced forearm orthosis：前腕支持型の上肢装具）は前腕を支えて上肢の重さを打ち消す装具です。
近位筋が弱くても遠位筋（MMT 4）を使って食事などの動作が行えます。
2：× 胃瘻造設術は嚥下障害が進んで経口摂取が難しくなったときに検討します。
本例は明らかな嚥下障害がないため、現時点では優先されません。
3：× 気管切開術は呼吸不全が進行し、長期の人工呼吸が必要なときに検討します。
本例は%肺活量95%と保たれており適応はありません。
4：× 電動車椅子は歩行が困難な場合の移動手段です。
下肢筋力はMMT 4で保たれているため、現時点では必要性が低いです。
5：× 在宅酸素療法は低酸素血症に対する治療で、本例はPaO2 90 Torrと正常です。
ALSの呼吸不全は換気不全が主体で、酸素だけ投与すると二酸化炭素がたまる危険があります。
【ポイント】
ALSでは症状の進行を見越しつつ、「今困っている機能」を補う支援を優先します。
上肢近位筋が弱いときはBFO、呼吸機能が低下したら非侵襲的陽圧換気（NPPV）と、段階に応じて対応を変えます。