正答3
解説
正解は3です。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位と下位の運動ニューロンが選択的に変性する病気です。
感覚神経は障害されず、筋電図では下位運動ニューロンの脱神経の所見が中心になります。
【選択肢別解説】
1:× 運動神経伝導検査での遠位潜時の明らかな延長は、脱髄性ニューロパチーの所見です。
ALSでは伝導速度や遠位潜時はほぼ保たれ、振幅が低下します。
2:× ALSでは感覚神経は障害されず、感覚神経伝導検査は正常です。
伝導ブロックは脱髄性ニューロパチーの所見です。
3:○ 針筋電図検査では、脱神経を示す線維束攣縮電位(fasciculation potential)や線維自発電位がみられます。
ALSの典型的な所見です。
4:× 反復刺激試験での漸減現象(Waning)は、神経筋接合部の病気である重症筋無力症の所見です。
5:× 反復刺激試験での漸増現象(Waxing)は、高頻度刺激で振幅が増えるLambert-Eaton筋無力症候群の所見です。
【ポイント】
ALSの針筋電図では、急性の脱神経所見と、慢性の再支配による高振幅・長持続の運動単位電位が混在します。
重症筋無力症は漸減、Lambert-Eaton症候群は漸増と対比して覚えましょう。