正答4
解説
正解は4です。
血小板無力症（Glanzmann病）は、血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲaの先天的な欠損や異常による病気です。
GPⅡb/Ⅲaはフィブリノゲンを介して血小板どうしをつなぐ受容体です。
そのため、血小板の凝集だけが障害されます。
【選択肢別解説】
1：× 凝固時間は異常になりません。
凝固因子は正常なので、凝固系の検査は正常です。
2：× 血小板数は正常です。
血小板の数ではなく、働きの異常による病気だからです。
3：× 血小板粘着能は基本的に保たれます。
血管壁への粘着は、主にGPⅠbとvon Willebrand因子の結合によるためです。
4：○ ADP血小板凝集能が異常になります。
ADPやコラーゲン、エピネフリンで刺激しても、GPⅡb/Ⅲaがないため血小板が凝集しません。
これが血小板無力症の診断の決め手になります。
5：× リストセチン血小板凝集能は正常です。
リストセチン凝集はGPⅠbとvon Willebrand因子の結合によるもので、GPⅡb/Ⅲaに依存しないためです。
【ポイント】
血小板無力症はADPなどで凝集なし・リストセチンで正常凝集です。
Bernard-Soulier症候群はその逆で、リストセチンで凝集せず、巨大血小板と血小板減少を伴います。