正答1
解説
正解は1です。
原発性免疫不全症を、障害される免疫の構成要素ごとに分類する問題です。
食細胞とは、好中球やマクロファージなど病原体を取り込んで殺す細胞です。
【選択肢別解説】
1:○ 慢性肉芽腫症は、NADPHオキシダーゼの異常で食細胞が活性酸素を作れない疾患です。
細菌や真菌を取り込んでも殺菌できないため、食細胞機能の障害に当たります。
2:× DiGeorge症候群は、22番染色体の微細欠失による胸腺の低形成が原因です。
主にT細胞が欠乏する疾患です。
3:× 重症複合免疫不全症は、T細胞の分化障害を中心に、T細胞とB細胞の両方の機能が失われる疾患です。
食細胞の障害が本態ではありません。
4:× 無γ-グロブリン血症(Bruton型)は、BTK遺伝子の異常でB細胞が成熟できない疾患です。
抗体産生が障害されます。
5:× Wiskott-Aldrich症候群は、血小板減少、湿疹、易感染性を示すX連鎖性の疾患です。
T細胞機能や抗体産生の障害が中心で、食細胞機能の障害ではありません。
【ポイント】
慢性肉芽腫症の検査には、活性酸素の産生を調べるNBT還元試験やフローサイトメトリー法(DHR試験)が用いられます。
黄色ブドウ球菌やアスペルギルスなどのカタラーゼ陽性菌による感染を繰り返す点も特徴です。