正答1
解説
正解は1です。
この問題はフロッピーインファントを示さないものを選ぶので、○ が答えです。
フロッピーインファントとは、乳児期から筋緊張が低く、抱き上げると体がだらりと垂れてしまう状態の乳児をいいます。
中枢神経・脊髄前角細胞・筋の疾患や染色体異常など、さまざまな原因で起こります。
【選択肢別解説】
1:○ Duchenne型筋ジストロフィーは、乳児期には目立った筋緊張低下を示さないのが一般的です。
歩き始めの遅れや転びやすさで気づかれ、3〜5歳ごろに登攀性起立(Gowers徴候)などが明らかになります。
2:× 福山型先天性筋ジストロフィーは、生後早期から筋緊張低下と筋力低下を示し、知的障害を伴います。
代表的なフロッピーインファントの原因です。
3:× Werdnig-Hoffmann病(脊髄性筋萎縮症Ⅰ型)は、脊髄前角細胞の変性により生後6か月以内に発症し、著しい筋緊張低下を示します。
4:× Prader-Willi症候群は、新生児期から乳児期に著しい筋緊張低下と哺乳不良を示します。
幼児期以降には過食と肥満が目立ってきます。
5:× 失調型脳性麻痺は、乳児期には筋緊張低下を示し、成長とともに運動失調が明らかになります。
【ポイント】
筋ジストロフィーのうち乳児期から筋緊張低下を示すのは先天性(福山型)で、Duchenne型は幼児期の歩行の異常で気づかれます。