正答1
解説
正解は1です。
血友病は、血液凝固因子の第Ⅷ因子(血友病 A)または第Ⅸ因子(血友病 B)が先天的に不足する X 連鎖劣性遺伝の疾患です。
主に男性に発症し、関節や筋肉など体の深部に出血を繰り返します。
【選択肢別解説】
1:○ 血友病の出血で最も多いのは関節内出血で、膝関節、肘関節、足関節に多くみられます。
出血を繰り返すと血友病性関節症に進行します。
2:× 血友病は凝固因子の異常で、血小板の数は正常です。
血小板数が減少するのは特発性血小板減少性紫斑病などです。
3:× 出血時間は主に血小板の機能を反映するため、血友病では正常です。
血友病では APTT(活性化部分トロンボプラスチン時間)が延長します。
4:× 毛細血管の拡張は、遺伝性出血性毛細血管拡張症などでみられる所見です。
血友病の症状ではありません。
5:× リンパ節の腫脹は、感染症や悪性リンパ腫などでみられます。
血友病の症状ではありません。
【ポイント】
血友病は「関節内出血・筋肉内出血」「APTT の延長」「血小板数と出血時間は正常」が特徴です。
血友病性関節症の予防と管理では、リハビリテーションも重要な役割を担います。