正答3
解説
正解は3です。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンがともに変性する疾患です。
感覚神経は保たれ、筋電図では下位運動ニューロン障害を示す所見がみられます。
【選択肢別解説】
1:× 運動神経伝導検査で遠位潜時が延長するのは、脱髄性ニューロパチーの所見です。
ALS では伝導速度や遠位潜時はほぼ保たれます。
2:× ALS では感覚神経が障害されないため、感覚神経伝導検査は正常です。
伝導ブロックは脱髄性疾患の所見です。
3:○ 針筋電図では、線維束攣縮電位や、線維自発電位・陽性鋭波などの脱神経所見がみられます。
運動単位電位の振幅が大きくなる再支配の所見も合わせて、ALS の診断に用います。
4:× 反復刺激試験での漸減現象は、重症筋無力症の典型的な所見です。
5:× 反復刺激試験での漸増現象は、Lambert-Eaton 筋無力症候群の所見です。
【ポイント】
ALS は「感覚は正常、針筋電図で線維束攣縮電位と脱神経・再支配の所見」が特徴です。
陰性徴候として、感覚障害・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡が出にくいことも覚えます。