正答4
解説
正解は4です。
ウエスト症候群は乳児期に発症するてんかん性脳症です。
てんかん性スパズム・脳波のヒプスアリスミア・発達の停止や退行が三主徴です。
【選択肢別解説】
1：× 学童期ではなく、生後3〜11か月ごろの乳児期に好発します。
2：× 全身強直間代発作ではなく、首や体幹を一瞬折り曲げるてんかん性スパズムが特徴です。
発作は数秒おきに繰り返す「シリーズ形成」を示します。
3：× 脳波は正常ではなく、高振幅の徐波と棘波が無秩序に混在するヒプスアリスミアを示します。
4：○ 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）療法が有効で、代表的な治療法です。
5：× 多くの例で精神運動発達の遅れや退行を伴います。
知能が正常に保たれることは少ないです。
【ポイント】
ウエスト症候群は「乳児・スパズム・ヒプスアリスミア・ACTH」で覚えます。
幼児期発症のレノックス・ガストー症候群へ移行することもあります。
【用語】
てんかん性スパズム：首や体幹を一瞬折り曲げるように、全身の筋が短く収縮する発作である。
ヒプスアリスミア：脳波で高振幅の徐波と棘波が不規則に混ざって現れる、特徴的な異常波形である。
副腎皮質刺激ホルモン：ACTHとも略され、副腎皮質を刺激してコルチゾールなどの分泌を促す下垂体のホルモンである。
シリーズ形成：発作が数秒間隔で次々に繰り返し、ひとかたまりとなって現れる状態である。