正答4
解説
正解は4です。
ウエスト症候群(点頭てんかん)は、乳児期に発症する難治性のてんかんです。
「てんかん性スパズム(シリーズ形成)」「脳波のヒプスアリスミア」「精神運動発達の停止・退行」が三主徴です。
【選択肢別解説】
1:× 発作は発熱とは関係なく起こります。
発熱時に起こるけいれんは熱性けいれんの特徴です。
2:× 知的発達は正常ではなく、多くの例で発達の遅れが残ります。
発症とともに発達が止まったり後退したりします。
3:× 通常の抗てんかん薬では発作を抑えにくい難治性てんかんです。
副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)療法やビタミンB6大量療法などが行われます。
4:○ ウエスト症候群は乳児期に好発します。
多くは生後3〜11か月ごろに発症します。
5:× 過呼吸で脳波異常が誘発されるのは小児欠神てんかんの特徴です。
ウエスト症候群の脳波は、高振幅徐波と棘波が無秩序に混じるヒプスアリスミアです。
【ポイント】
「乳児期・シリーズ形成・ヒプスアリスミア・発達退行・ACTH療法」がキーワードです。
幼児期に発症するレノックス・ガストー症候群へ移行することがあります。
【用語】
ウエスト症候群:乳児期に発症し、てんかん性スパズムと発達の停止を特徴とする難治性てんかんである。
熱性けいれん:乳幼児期に発熱に伴って起こる、けいれん発作を指す。
ヒプスアリスミア:高振幅の徐波と棘波が不規則に入り乱れる、ウエスト症候群に特徴的な脳波所見である。
過呼吸:深く速い呼吸を続けることを指し、脳波検査では異常波を誘発する賦活法として用いられる。