正答4
解説
正解は4です。
筋萎縮には、筋そのものが障害される筋原性と、筋を支配する運動ニューロンや末梢神経が障害される神経原性があります。
筋原性は近位筋優位、神経原性は遠位筋優位になりやすいという違いがあります。
【選択肢別解説】
1：× 皮膚筋炎は神経原性ではなく筋原性の筋萎縮を示します。
自己免疫による筋の炎症で、近位筋の筋力低下と特徴的な皮疹を伴います。
2：× 多発性筋炎は筋原性の筋萎縮を示します。
筋線維に炎症が起こり、血清クレアチンキナーゼ（CK）が上昇します。
3：× 筋ジストロフィーは筋原性の筋萎縮を示します。
筋線維が遺伝的な異常で変性・壊死していく疾患です。
4：○ 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は神経原性の筋萎縮を示します。
上位・下位運動ニューロンが変性し、支配を失った筋が萎縮して線維束収縮もみられます。
【ポイント】
神経原性では筋電図で高振幅・長持続の運動単位電位、筋原性では低振幅・短持続の電位がみられます。
線維束収縮は下位運動ニューロン障害を示す所見です。