正答3
解説
正解は3です。
先天性代謝異常症で、代謝できずに蓄積する物質のもとになる栄養素を制限する、という考え方を問う問題です。
どの酵素の異常で、どの物質が代謝できないかを確認します。
【選択肢別解説】
1：× フェニルケトン尿症では、フェニルアラニンをチロシンに変える酵素が欠損しています。
制限するのはフェニルアラニンで、チロシンは不足しやすいため、むしろ補給します。
2：× メープルシロップ尿症で制限するのは、分枝アミノ酸（ロイシン、イソロイシン、バリン）です。
芳香族アミノ酸ではありません。
3：○ ホモシスチン尿症では、メチオニンの代謝の途中でできるホモシスチンが蓄積します。
そのためメチオニンを制限し、不足しやすいシスチンを補います。
4：× 糖原病Ⅰ型では、肝臓のグリコーゲンからブドウ糖を作れず、空腹時に低血糖になります。
ブドウ糖は制限せず、頻回の食事やコーンスターチで補給します。
5：× ガラクトース血症で制限するのは、ガラクトース（乳糖を含む食品）です。
果糖を制限するのではありません。
【ポイント】
フェニルケトン尿症はフェニルアラニン、メープルシロップ尿症は分枝アミノ酸、ホモシスチン尿症はメチオニン、ガラクトース血症はガラクトースを制限します。
糖原病Ⅰ型は「制限」ではなく、低血糖を防ぐ「補給」が中心です。