2018年度 管理栄養士国家試験 問141

解説

正解は5です。 ガラクトース血症Ⅰ型は、ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼの欠損によって、ガラクトースを代謝できない先天性代謝異常症です。 ガラクトースを含む糖質を除去することが治療の基本です。 【選択肢別解説】 1：× グルコースは、ガラクトースを含まない単糖です。 除去する必要はありません。 2：× フルクトースは、ガラクトースを含まない単糖です。 除去が必要なのは、遺伝性果糖不耐症の場合です。 3：× スクロースは、グルコースとフルクトースからなる二糖です。 ガラクトースを含まないので除去は不要です。 4：× マルトースは、グルコース2分子からなる二糖です。 ガラクトースを含まないので除去は不要です。 5：○ ラクトース（乳糖）は、グルコースとガラクトースからなる二糖です。 分解されてガラクトースを生じるので、除去すべき成分として正しいです。 【ポイント】 ガラクトース血症の乳児には、母乳や普通の育児用ミルクを与えず、乳糖除去ミルク（大豆乳など）を用います。 新生児マス・スクリーニングの対象疾患です。