正答5
解説
正解は5です。
糖原病Ⅰ型の幼児に対する栄養管理を問う問題です。
糖原病Ⅰ型はグルコース-6-ホスファターゼの欠損により、肝臓のグリコーゲンからグルコースをつくれない病気です。
そのため、空腹時に低血糖を起こしやすくなります。
【選択肢別解説】
1：× 低血糖を防ぐためには、成長に必要なエネルギーを確保することが大切です。
エネルギーを制限すると、低血糖が起こりやすくなります。
2：× 糖原病Ⅰ型では、たんぱく質の制限は治療の中心ではありません。
成長に必要なたんぱく質を確保します。
3：× フェニルアラニンの制限は、フェニルケトン尿症の治療です。
糖原病Ⅰ型とは関係がありません。
4：× 食事の間隔が空くと、空腹時の低血糖が起こりやすくなります。
食事は回数を減らすのではなく、頻回食にします。
5：○ 生のコーンスターチは、ゆっくり消化されてグルコースを長く供給します。
就寝前などに与えることで、空腹時の低血糖を防げます。
【ポイント】
糖原病Ⅰ型では、乳糖や果糖、ショ糖を控えることも重要です。
これらはグルコースに変換できず、乳酸がたまる原因になるためです。