2022年度 管理栄養士国家試験 問135

解説

正解は4です。 フェニルケトン尿症は、フェニルアラニンをチロシンに変える酵素の働きが先天的に弱い病気です。 フェニルアラニンが体内にたまると、知的障害などを起こします。 【選択肢別解説】 1：× シスチンは、フェニルケトン尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸ではありません。 ホモシスチン尿症の治療用ミルクでは、むしろ添加されます。 2：× メチオニンを除去するのは、ホモシスチン尿症の治療用ミルクです。 フェニルケトン尿症では除去しません。 3：× アラニンは、フェニルケトン尿症の治療で除去するアミノ酸ではありません。 4：○ 治療用ミルクでは、フェニルアラニンが除去されています。 血中フェニルアラニン値を適正に保つためです。 5：× チロシンは除去されていません。 フェニルアラニンから合成できなくなるため、治療用ミルクではむしろ補われています。 【ポイント】 フェニルケトン尿症ではチロシンが条件付きの必須アミノ酸になります。 「フェニルアラニン除去・チロシン添加」とセットで覚えます。