正答4
解説
正解は4です。
骨形成不全症は、Ⅰ型コラーゲンの遺伝子の異常により、骨がもろくなり骨折を繰り返す疾患です。
主な症状は、易骨折性、骨の変形、青色強膜、難聴、歯の形成不全です。
【選択肢別解説】
1：× 骨形成不全症では、強膜が薄いため下の脈絡膜が透けて見える青色強膜がみられます。
強膜に炎症が起こる強膜炎ではありません。
2：× 骨形成不全症は遺伝性疾患で、多くは常染色体優性遺伝の形式をとります。
3：× 合併しやすいのは、耳小骨の障害などによる難聴です。
視覚障害は特徴的な合併症ではありません。
4：○ 脊椎の骨がもろく、圧迫骨折や変形が起こりやすいため、二次的な側弯症をしばしば合併します。
5：× ステロイド薬は骨をさらにもろくするため、使用は避けます。
骨折を減らす目的で、ビスホスホネート製剤が用いられます。
【ポイント】
骨形成不全症の三徴は、易骨折性、青色強膜、難聴です。
理学療法では、骨折に注意しながら、水中運動などで筋力と運動機能を維持します。