正答3
解説
正解は3です。
発症初期から転倒しやすい神経変性疾患を問う問題です。
早期から姿勢反射障害が強く現れる疾患が該当します。
【選択肢別解説】
1：× Charcot-Marie-Tooth病は、下肢遠位から筋萎縮と感覚障害がゆっくり進む遺伝性ニューロパチーです。
下垂足でつまずくことはありますが、初期から転倒を繰り返すのが特徴ではありません。
2：× 筋萎縮性側索硬化症は、上位・下位運動ニューロンが障害されて筋力低下が進む疾患です。
初期は一側上肢の筋力低下などで始まることが多く、易転倒性は特徴ではありません。
3：○ 進行性核上性麻痺は、発症初期から姿勢反射障害が強く、特に後方への転倒を繰り返します。
垂直方向の眼球運動障害、頸部の後屈、体幹の固縮も特徴です。
4：× 脊髄小脳変性症は運動失調で歩行がふらつきますが、初期は比較的ゆっくり進行します。
発症初期からの転倒は進行性核上性麻痺ほど目立ちません。
5：× Parkinson病では、姿勢反射障害はHoehn-Yahr重症度分類のステージⅢ以降に出現します。
発症初期から転倒を繰り返すことは少ないです。
【ポイント】
「初期から転倒・後方に倒れる・上下を見にくい」は進行性核上性麻痺の三つの手がかりです。
Parkinson病との鑑別として、振戦が目立たず、L-ドパの効果が乏しい点も頻出です。