25 歳の女性。
1 か月ほど前から熱いラーメンを吹いて冷ましていると右の手足に力が入らなくなる症状が数分続くことがあったが、その後回復したため様子を見ていた。
数日前にも同様の症状があり、心配になり病院を受診した。
既往歴に特記すべきことはない。
脳血管造影検査の正面像および側面像（別冊No. 2）を別に示す。
この患者で疑う疾患はどれか。
正答3
解説
正解は3です。
若年女性が熱いラーメンを吹いて冷ます（過換気になる）たびに、一過性の片麻痺を繰り返しています。
脳血管造影の正面像では、内頸動脈の終末部が細く途絶し、その周囲の脳底部に細い異常血管が網目状に増えています。
側面像でも頭蓋底付近に細かい血管が煙のように集まっています。
この「過換気で誘発される一過性脳虚血」と「内頸動脈終末部の狭窄と異常血管網」がもやもや病の根拠です。
【選択肢別解説】
1：× 脳炎は発熱・意識障害・けいれんなどで発症します。
過換気で誘発される一過性の片麻痺を繰り返すことはなく、血管造影の異常も示しません。
2：× 脳腫瘍は症状が徐々に進行し、一過性で完全に回復する発作を繰り返すことは典型的ではありません。
血管造影でも腫瘍による血管の圧排や腫瘍濃染を示します。
3：○ もやもや病は内頸動脈終末部が進行性に狭窄し、代償として脳底部に異常血管網が発達する疾患です。
過換気で血中二酸化炭素が減ると脳血管が収縮し、一過性脳虚血発作を起こします。
4：× 硬膜動静脈瘻は硬膜の動脈と静脈が直接つながる疾患で、中高年に多くみられます。
血管造影では静脈が早期に描出されるのが特徴です。
5：× アテローム性脳梗塞は動脈硬化の危険因子をもつ高齢者に多い疾患です。
既往歴のない25歳女性の過換気で誘発される発作とは合いません。
【ポイント】
もやもや病は小児と30〜40歳代に発症のピークがあり、小児では虚血型、成人では出血型が多くみられます。
吹奏楽器・熱い食べ物を吹く・号泣などの過換気が発作の誘因になります。