第67回 臨床検査技師国家試験 問166

解説

正解は2と3です。 巨大血小板は、赤血球に近い大きさの血小板です。 先天性の血小板減少症の中に、巨大血小板を伴うものがあります。 【選択肢別解説】 1：× von Willebrand病では巨大血小板はみられません。 フォン・ヴィレブランド因子の量的・質的異常による疾患で、血小板の形態は正常です。 2：○ May-Hegglin異常症では巨大血小板がみられます。 MYH9遺伝子の異常による疾患で、好中球にDöhle小体様の封入体もみられます。 3：○ Bernard-Soulier症候群では巨大血小板がみられます。 血小板膜のGPⅠb/Ⅸ/Ⅴ複合体が欠損し、血小板粘着能が低下します。 4：× Wiskott-Aldrich症候群では巨大血小板ではなく、小型の血小板がみられます。 湿疹・易感染性・血小板減少を3徴とするX連鎖性の疾患です。 5：× Chédiak-Higashi症候群では巨大血小板はみられません。 白血球などの細胞に巨大な顆粒がみられるのが特徴です。 【ポイント】 巨大血小板を伴う先天性疾患は、MYH9異常症とBernard-Soulier症候群が代表です。 血小板が小さいのはWiskott-Aldrich症候群と覚えます。