正答4
解説
正解は4です。
Duchenne型筋ジストロフィーでは、呼吸筋の筋力低下が進み、拘束性換気障害が生じます。
肺そのものではなく、呼吸を動かす力が弱くなることが呼吸障害の原因です。
【選択肢別解説】
1:× 呼吸筋と腹筋の筋力低下により、咳をする力は低下します。
痰を出しにくくなるため、徒手による咳介助や機械による排痰補助を行います。
2:× 口すぼめ呼吸は、慢性閉塞性肺疾患などの閉塞性換気障害で呼気を助ける方法です。
拘束性換気障害のDuchenne型筋ジストロフィーには有効ではありません。
3:× 側弯症が進むと胸郭が変形し、肺活量がさらに低下します。
側弯症は呼吸機能に大きく影響します。
4:○ 呼吸筋の筋力低下で換気量が減ると、二酸化炭素を十分に排出できず、動脈血二酸化炭素分圧が上昇します。
特に睡眠中の低換気から始まることが多いです。
5:× 呼吸不全が問題となるのは、主に10歳代後半以降です。
5歳以下から生じることが多いのではありません。
【ポイント】
Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸管理では、肺活量の定期的な評価、咳介助、非侵襲的陽圧換気(NPPV)の導入が重要です。