正答3
解説
正解は3です。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位と下位の運動ニューロンが両方とも障害される疾患です。
発話は痙性と弛緩性が混合した運動障害性構音障害の特徴を示します。
【選択肢別解説】
1:× 発話が断続的に途切れるのは、ALSの特徴ではありません。
声の途切れは、痙攣性発声障害や運動過多性構音障害などでみられます。
2:× 声の強さの変動が大きいのは、主に失調性構音障害(小脳性)の特徴です。
ALSでは声が弱く単調になることが多いです。
3:○ ALSでは、構音器官の筋力低下と痙性のため、発話速度が遅くなります。
音の歪みや音節の引き伸ばしも伴います。
4:× ALSでは軟口蓋の筋力が低下して鼻咽腔閉鎖が不十分になります。
そのため、閉鼻声ではなく開鼻声を呈します。
5:× 同じ語を繰り返す反復言語は、主にパーキンソン病などでみられる症状です。
ALSの特徴ではありません。
【ポイント】
ALSの発話は、発話速度の低下・開鼻声・子音の歪み・粗糙性や努力性の声が特徴です。
進行すると発話が困難になるため、早期からAACの準備を進めます。
【用語】
筋萎縮性側索硬化症:運動をつかさどる上位・下位の運動ニューロンが徐々に障害され、筋力が低下し萎縮していく疾患である。
閉鼻声:鼻に抜ける音が不足して、鼻づまりのような響きになる声である。
運動障害性構音障害:神経や筋の障害により、発話に必要な運動が障害されて起こる構音障害である。
痙性:筋の緊張が高まり、動きがぎこちなく硬くなる状態である。
弛緩性:筋の緊張が低下して、力が入りにくくなる状態である。
開鼻声:鼻咽腔が十分に閉じないために、声が鼻に抜けて響きすぎる共鳴の異常である。