正答2
解説
正解は2です。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが進行性に変性する病気です。
運動ニューロンだけが障害され、感覚や眼球運動は保たれるのが特徴です。
【選択肢別解説】
1:× 運動失調は小脳などの障害で起こる協調運動の障害です。
ALSでは筋力低下が主体で、運動失調は呈しません。
2:○ ALSは全身の筋力低下が進み、呼吸筋も麻痺します。
呼吸筋麻痺による呼吸不全が主な死因となります。
3:× 再発と寛解を繰り返すのは多発性硬化症です。
ALSは寛解することなく、一方向に進行します。
4:× 複視や眼瞼下垂は重症筋無力症の特徴です。
ALSでは眼球運動を担う神経は末期まで保たれます。
【ポイント】
ALSの陰性徴候は、感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡がみられにくいことです。
舌の萎縮や線維束性収縮は下位運動ニューロン障害の所見です。