正答4
解説
正解は4です。
Wilson病は、銅を胆汁中へ排泄する働きが遺伝的に障害される疾患です(常染色体潜性遺伝)。
銅が肝臓、脳(大脳基底核)、角膜などにたまり、さまざまな症状を起こします。
【選択肢別解説】
1:× 亜鉛の代謝異常ではありません。
亜鉛は腸管からの銅の吸収を抑えるため、Wilson病の治療薬として用いられます。
2:× コバルトはビタミンB12の構成成分で、Wilson病とは関係しません。
3:× 鉄の代謝異常で体に鉄がたまる疾患は、ヘモクロマトーシスです。
4:○ Wilson病は銅の代謝異常症です。
血清セルロプラスミンが低下し、肝障害、不随意運動などの神経症状、角膜のKayser-Fleischer輪がみられます。
5:× マンガンは、過剰に吸入するとパーキンソニズムを起こすことがある金属です。
Wilson病の原因ではありません。
【ポイント】
Wilson病は「銅・セルロプラスミン低下・Kayser-Fleischer輪・肝障害と錐体外路症状」の組合せで覚えます。
治療は銅を排泄させるキレート薬と、銅の吸収を抑える亜鉛製剤です。