正答2
解説
正解は2です。
プリオン病は、正常プリオン蛋白が異常な立体構造に変わり、脳に蓄積して起こる疾患です。
感染性をもつ点が他の神経変性疾患と異なります。
【選択肢別解説】
1：× Alzheimer病はアミロイドβとタウ蛋白の蓄積による神経変性疾患です。
プリオン病ではありません。
2：○ Creutzfeldt-Jakob病は代表的なプリオン病です。
急速に進行する認知症とミオクローヌスがみられ、脳波で周期性同期性放電を認めます。
3：× Guillain-Barré症候群は感染後に起こる自己免疫性の末梢神経障害です。
プリオンとは関係ありません。
4：× Parkinson病はα-シヌクレインの蓄積とドパミン神経の変性による疾患です。
プリオン病ではありません。
5：× 進行性筋ジストロフィは、ジストロフィン遺伝子などの異常による遺伝性の筋疾患です。
【ポイント】
プリオン病の代表はCreutzfeldt-Jakob病です。
ほかにGerstmann-Sträussler-Scheinker病や致死性家族性不眠症があります。
髄液14-3-3蛋白の上昇や脳波の周期性同期性放電が検査上の手がかりです。